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Text File  |  1994-01-17  |  9.3 KB  |  216 lines
  1. $Unique_ID{BRK03825}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Histiocytosis-X}
  4. $Subject{Histiocytosis-X Langerhans-Cell Histiocytosis (LCH) Letterer-Siwe
  5. Disease Abt-Letterer-Siwe Disease Acute Disseminated Histiocytosis-X
  6. Hand-Schueller-Christian Syndrome Hashimoto-Pritzker Syndrome Langerhans-Cell
  7. Granulomatosis Eosinophilic Granuloma Non-Lipid Reticuloendotheliosis Pure
  8. Cutaneous Histiocytosis Self-Healing Histiocytosis Systemic Aleukemic
  9. Reticuloendotheliosis Type II Histiocytosis Schueller-Christian Disease
  10. Multifocal Eosinophilic Granuloma Hemophagocytic Lymphohistiocytosis
  11. Infection-associated Hemophagocytic Syndrome }
  12. $Volume{}
  13. $Log{}
  14.  
  15. Copyright (C) 1987, 1989, 1992 National Organization for Rare Disorders,
  16. Inc.
  17.  
  18. 408:
  19. Histiocytosis-X
  20.  
  21. ** IMPORTANT **
  22. It is possible the main title of the article (Histiocytosis-X) is not the
  23. name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next page to
  24. find alternate names, disorder subdivisions, and related disorders covered by
  25. this article.
  26.  
  27. Synonyms
  28.  
  29.      Langerhans-Cell Histiocytosis (LCH)
  30.      Letterer-Siwe Disease
  31.      Abt-Letterer-Siwe Disease
  32.      Acute Disseminated Histiocytosis-X
  33.      Hand-Schueller-Christian Syndrome
  34.      Hashimoto-Pritzker Syndrome
  35.      Langerhans-Cell Granulomatosis
  36.      Eosinophilic Granuloma
  37.      Non-Lipid Reticuloendotheliosis
  38.      Pure Cutaneous Histiocytosis
  39.      Self-Healing Histiocytosis
  40.      Systemic Aleukemic Reticuloendotheliosis
  41.      Type II Histiocytosis
  42.      Schueller-Christian Disease
  43.      Multifocal Eosinophilic Granuloma
  44.  
  45. Information on the following diseases can be found in the Related
  46. Disorders section of this report:
  47.  
  48.      Hemophagocytic Lymphohistiocytosis
  49.      Infection-associated Hemophagocytic Syndrome
  50.  
  51. General Discussion
  52.  
  53. ** REMINDER **
  54. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  55. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  56. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  57. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  58. section of this report.
  59.  
  60.  
  61. Histiocytosis-X is a term formerly given to three blood disorders that
  62. share basic characteristics and a common origin.  As a result of better
  63. understanding of this childhood illness, the term Langerhans Cell
  64. Histiocytosis (LCH) is now often applied.  This group of disorders develop
  65. similarly although symptoms vary widely between cases.  The most common
  66. feature is the abnormal accumulation of a specific type of tissue cell
  67. (histiocytes) in various organs.  The type of damage caused by accumulations
  68. depends on the size and location of the "growth".  Bones, skin, the liver,
  69. spleen, lungs and brain are most commonly affected.  The growths are not
  70. cancerous despite the aggressive clinical course and therapies resembling
  71. those used for cancer patients.  Most cases are sporadic (non-familial).
  72. Although more than one case has appeared in the same family, no clear
  73. inheritance pattern has been identified.
  74.  
  75. Symptoms
  76.  
  77. Symptoms of Histiocytosis-X (Langerhans-Cell Histiocytosis) depends on the
  78. organs affected.  Pain (at sites of bone involvement), draining ears, skin
  79. rash, or excessive thirst and urination (hypothalamus/pituitary) can occur.
  80. This disorder may be limited, short term with spontaneous healing, and not
  81. recur.  Other cases may be widespread with new lesions possibly developing
  82. for years.  In these acute cases, patients often have blood count
  83. abnormalities because of destruction of the normal blood cells by an enlarged
  84. spleen and invasion of the bone marrow where the normal cells are produced.
  85. This frequently causes excessive bleeding from deficiency of platelets (blood
  86. clotting cells), anemia from loss of red blood cells, and infection from
  87. deficiency of white blood cells.
  88.  
  89. Breathing difficulty may be caused by histiocytic infiltration or a
  90. secondary lung infection.  Skin lesions may include small sacs containing
  91. pus, small solid reddish elevations on the skin surface, knots visible under
  92. the skin, scaly/greasy rashes, ulceration, purplish red spots or bleeding
  93. under the skin.
  94.  
  95. When the hypothalamic/pituitary area of the brain is involved, diabetes
  96. insipidus (excessive thirst and urination) may occur.  (For more information
  97. on this disorder, choose "Diabetes Insipidus" as your search term in the Rare
  98. Disease Database).  Damage to other parts of the pituitary may cause growth
  99. failure, thyroid deficiency or abnormalities in sexual hormones.  Some
  100. patients with chronic disease may develop symptoms from healing/scarring that
  101. are difficult to distinguish from active histiocytic growth, especially in
  102. the liver and lungs.  Swelling of the gums, premature eruption of the teeth
  103. and tooth loss occurs in some cases.  Protrusion of the eyeballs may develop,
  104. possibly leading to loss of clear vision.
  105.  
  106. In rare cases with no active disease apparent for years, difficulty with
  107. walking and body control may develop due to neurological abnormalities.
  108. Since cases may have a wide range of involvement, a physician should clarify
  109. the possibilities for each patient individually.
  110.  
  111. Causes
  112.  
  113. The exact cause(s) of Histiocytosis-X (Langerhans-Cell Histiocytosis) are not
  114. known.  The Langerhans cell is a normal cell that responds to a variety of
  115. immune system stimuli.  Possible causes also include infections or immune
  116. system abnormalities, but these theories have not been proven.  Symptoms are
  117. caused by excessive growth and spread of tissue cells called histiocytes, but
  118. researchers do not know what triggers this abnormal process.
  119.  
  120. Affected Population
  121.  
  122. Histiocytosis-X (Langerhans-Cell Histiocytosis) symptoms can begin at any age
  123. although it is more common in children than adults.  The most severe cases
  124. seem to occur in affected children under two years of age.  (For more
  125. information on other types of Histiocytosis, use "Histiocytosis" as your
  126. search term in the Rare Disease Database).
  127.  
  128. Related Disorders
  129.  
  130. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Histiocytosis-
  131. X (Langerhans-Cell Histiocytosis).  Comparisons may be useful for a
  132. differential diagnosis:
  133.  
  134. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, also known as Hemophagocytic
  135. Reticulosis, is usually an inherited disorder beginning during infancy.  It
  136. is marked by fever, blood cell deficiencies, enlarged liver and spleen, signs
  137. of liver damage, an inborn tendency to bleeding easily, and neurological
  138. manifestations.
  139.  
  140. Infection-associated Hemophagocytic Syndrome is not inherited but has
  141. symptoms closely resembling those of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis.
  142. Central nervous system and liver lesions occur in both of these systemic
  143. disorders, which are only distinguished by association with infectious agents
  144. or family history.
  145.  
  146. Therapies:  Standard
  147.  
  148. Treatment of some forms of Histiocytosis-X (Langerhans-Cell Histiocytosis)
  149. may require no treatment after the diagnosis has been confirmed.  Localized
  150. lesions may be treated with injections of steroids or radiotherapy depending
  151. on their location, presence of severe pain or possibility of diminished
  152. function.   A form of chemotherapy is commonly used to treat both aggressive
  153. and chronic widespread forms of this disorder.  Adults with symptoms limited
  154. to the lungs may be treated with long-term steroid and/or radiotherapy.
  155. Other treatment is symptomatic and supportive.
  156.  
  157. Therapies:  Investigational
  158.  
  159. Research involving Histiocytosis-X (Langerhans-Cell Histiocytosis) is being
  160. conducted in the United States.  Cooperative treatment groups in
  161. Germany/Austria and Italy have also studied various treatment procedures.
  162. The use of immune system modulators and bone marrow transplantations are
  163. currently being investigated as a possible treatment for this disorder.  More
  164. research is necessary before these therapies can be recommended.
  165.  
  166. Researchers are investigating experimental treatments for Histiocytosis
  167. patients at the following center at Yale University:  The Histioytosis
  168. Center, Yale University, Dept. of Pediatrics, 333 Cedar St., New Haven, CT,
  169. 06510.
  170.  
  171. This disease entry is based upon medical information available through
  172. March 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  173. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  174. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  175. current information about this disorder.
  176.  
  177. Resources
  178.  
  179. For more information on Histiocytosis-X, please contact:
  180.  
  181.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  182.      P.O. Box 8923
  183.      New Fairfield, CT  06812-1783
  184.      (203) 746-6518
  185.  
  186.      Histiocytosis-X Association
  187.      609 New York Road
  188.      Glassboro, NJ  08028
  189.  
  190.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI)
  191.      9000 Rockville Pike
  192.      Bethesda, MD  20892
  193.      (301) 496-4236
  194.  
  195.      Dr. Diane Komp
  196.      Yale University School of Medicine
  197.      Dept. of Pediatrics
  198.      P.O. Box 333
  199.      New Haven, CT  06510
  200.  
  201.      Dr. Blaise E. Favara
  202.      Dept. of Pediatrics
  203.      Izaak Walton Killam Hospital for Children
  204.      P.O. Box 3070
  205.      Halifax, Nova Scotia,  B3J 3G9
  206.      Canada
  207.  
  208. References
  209.  
  210. POINT OF VIEW:  HISTIOCYTOSIS SYNDROMES IN CHILDREN:  B. Favara, et al.;
  211. Lancet (January 24, 1987).  Pp. 208-209.
  212.  
  213. EDITORIALS:  LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS:  Diane Komp; New England
  214. Journal of Medicine (Vol. 316, No. 12).  Pp. 747-748.
  215.  
  216.